Faktör ix (rekombinant)

(FAK ter nyne ree KOM nant olmalı)

Uygun olduğunda mevcut eksperiyan bilgileri (jeneriklerde özellikle sınırlıdır); Özel ürün etiketlemesine bakınız.

Çözüm Yeniden Yapılandırılmış, Damar içine [koruyucu ücretsiz]

Alprolix: 250 ünite (1 yıl); 500 birim (1 ea); 1000 birim (1 ea); 2000 ünite (1 ay); 3000 ünite (1 ay)

BeneFIX: 250 birim (1 ea); 500 birim (1 ea); 1000 birim (1 ea); 2000 birim (1 ea) [polisorbat 80 içerir]

Azınlık: 500 ünite (1 ea); 1000 birim (1 ea); 1500 birim (1 ea) [fare (fare) (mürin) ve / veya hamster proteini, polisorbat 80 içerir]

Rixubis: 250 ünite (1 ay); 500 birim (1 ea); 1000 birim (1 ea); 2000 ünite (1 ay); 3000 birim (1 ea) [polisorbat 80 içerir]

Eksik pıhtılaşma faktörü IX’i değiştirir. Hemofili B veya Noel hastalığı, pıhtılaşma proteini faktörü IX’in yetersiz veya anormal sentezi ile karakterize, X bağlantılı kalıtsal bir kan pıhtılaşması bozukluğudur. Faktör IX karaciğerde sentezlenen bir vitamin K bağımlı koagülasyon faktörüdür. Faktör IX, intrinsek pıhtılaşma yolunda XIa faktörü tarafından aktive edilir. Faktör VII ile kombinasyon halinde aktive edilmiş faktör IX (IXa): C, faktör X’u Xa’ya aktive eder, sonuçta protrombin’in trombin haline dönüşümü ve bir fibrin pıhtı oluşumu meydana gelir. Hemofasiyal B’de mevcut eksikliği değiştirmek için eksojen faktör IX’in infüzyonu, hemostazı geçici olarak eski haline getirir.

Alprolix ~ 0.3 L / kg

Azalış: 102 ila 314 mL / kg

Rixubis: <6 yaş altı çocuklar: ~ 0.3 L / kg; 6 yaşından küçük çocuklar, ergenler ve yetişkinler: ~ 0,2 L / kg Çocuklar: BeneFIX: 14 ila 28 saat; Alprolix: 66 ila 72 saat; Rixubis: 23 - 28 saat 12 yaşın üzerindeki çocuklar, ergenler ≤ 17 yaş: Alprolix: ~ 84 saat 12 yaşından büyük çocuklar, ergenler ve yetişkinler: Azınlık: 13 ila 43 saat ≥12 yaş çocuklar, ergenler ve yetişkinler: Rixubis: ~ 26 saat Ergenler> 15 Yaş ve Yetişkinler: BeneFİK: 11 ila 36 saat

Yetişkinler: Alprolix: ~ 87 saat

Not: Alprolix, yenidoğan Fc reseptörüne (FcRn) bağlanan, lizozomal bozunmayı geciktiren ve IX siklusunu dolaşıma geri sokan insan IgG 1’in Fc bölgesini içerdiğinden, plazma yarı ömrü diğer rekombinant faktörlere kıyasla uzar IX ürünleri.

Faktör IX eksikliği: faktör IX eksikliği olan hastalarda kanamanın önlenmesi ve kontrolü (hemofili B [Noel hastalığı]); Hemofili hastalarında perioperatif tedavi.

Alprolix ve Rixubis: Hemofili B’li hastalarda kanama sıklığını önlemek veya azaltmak için rutin profilaksi

Kullanım kısıtlamaları: Diğer faktörlerin eksikliklerinin (örneğin, faktörler II, VII, VIII ve X), faktör VIII inhibitörlerine sahip hemofili A hastalarında, kumarin kaynaklı antikoagülasyonun tersine çevrilmesinde ve düşük seviyelerde kanamanın tedavisinde endike değildir Karaciğere bağlı pıhtılaşma faktörleri.

IX faktörü, hamster proteini (BeneFix, Ixinity ve Rixubis) veya formülasyonun herhangi bir bileşenini tehdit eden, hayatı tehdit eden, derhal hipersensitivite reaksiyonları (anafilaksi dahil); Yaygın intravasküler pıhtılaşma (Rixubis); Fibrinoliz belirtileri (Rixubis)

Not: Sadece faktör IX içerir. Bu nedenle, faktör VIII’i inhibe eden hemofili A hastaları, kumarin kaynaklı antikoagülasyonun tersine çevrilmesi ve karaciğer yetmezliğinin düşük seviyelere bağlı kanaması gibi diğer faktör eksikliklerinin (örneğin, faktörler II, VII, VIII ve X faktörleri) tedavisi için endike DEĞİLDİR Bağımlı pıhtılaşma faktörleri.

Faktör IX eksikliğine (hemofili B veya Noel hastalığı) sahip hastalarda kanamanın kontrolü veya önlenmesi: IV: Dozaj faktör IX aktivitesi birimiyle ifade edilir; Dozajlama, faktör IX eksikliği şiddeti, kanamanın kapsamı ve yeri, hastanın klinik durumu ve faktör IX’in iyileştirilmesine dayanılarak bireyselleştirilmelidir. Benefix, Ixinity ve Rixubis ile karşılaştırıldığında, Alprolix daha uzun bir ömrü gösterir. Bu nedenle, Alprolix dozajı ve sıklığı farklılık gösterebilir. Belirli üreticinin önerilen dozajlaması için ürün bilgilerine bakın. Alternatif olarak, Dünya Hemofili Federasyonu (WFH) faktör IX ürünleri için genel dozlamayı önerdi.

Kan seviyesini yükseltmek için gereken üniteler için formül: Not: Hastanın ağır hemofili varsa (yani, bazal faktör IX düzeyi% 1’in altında olduğu veya varsayıldığı durumda) “arzulanan faktör IX yerine” istenen faktör IX seviyesi “ni kullanabilir Düzeyinde artış “olduğunu söyledi. BeneFix için gözlemlenen iyileşme, yetişkinlerde ortalama olarak birim başına 0.8 birim / dL’dir.

Gerekli faktör IX ünitelerin sayısı = hasta ağırlığı (kg cinsinden) x istenen faktör IX seviyesinin artışı (% veya üniteler / dL olarak) x gözlenen iyileşmenin karşılıklılığı (birim / kg / ünite olarak / dL olarak)

Alternatif dozlama (etiketsiz): Not: Aşağıdaki tavsiyeler, reçetelendirme bilgileri veya uygulayıcı tercihleri ​​arasında bulunanlardan farklı olabilir.

Profilaksi: Haftada iki kere 25 ila 40 ünite / kg / doz (Malmö protokolü; WFH [Srivastava 2013]) veya 40 ila 100 ünite / kg’lık dozda haftada iki kez 15 ila 30 ünite / kg dozunda (Utrecht protokolü; WFH [Srivastava 2013] / Doz haftalık 2-3 kez (Ulusal Hemofili Vakfı, MASAC tavsiyesi 2007); Optimum rejim henüz tanımlanmamıştır.

Tedavi

Kanama / Klinik Durum Sit Alanı

İstenilen Faktör IX Bakım Seviyesi

Süre

Not: Faktör IX seviyesi birimler / dL veya% olarak ifade edilebilir. Dozlama sıklığı en sık faktör IX’in yarı ömrüne karşılık gelir, ancak bir sonraki doz öncesi faktör IX düzeylerinin bir değerlendirmesine dayanarak belirlenmelidir.

Ortak

40-60 birim / dL

Yanıtınız yetersiz ise 1-2 gün daha uzun olabilir

Yüzeyel kas / nörovasküler ödün vermez

40-60 birim / dL

Yanıt yetersiz olduğunda 2-3 gün, bazen daha uzun

Nörovasküler yaralanma veya büyük miktarda kan kaybı olan İlyopoz ve derin kas

Başlangıç: 60-80 adet / dL

Bakım: 30-60 ünite / dL

Başlangıç: 1-2 gün

Bakım: 3-5 gün, bazen fizyoterapi sırasında ikincil profilaksi olarak uzundur

CNS / baş

Başlangıç: 60-80 adet / dL

Bakım: 30 adet / dL

Başlangıç: 1-7 gün

Bakım: 8-21 gün

Boğaz ve boyun

Başlangıç: 60-80 adet / dL

Bakım: 30 adet / dL

Başlangıç: 1-7 gün

Bakım: 8-14 gün

Gastrointestinal

Başlangıç: 60-80 adet / dL

Bakım: 30 adet / dL

Başlangıç: 7-14 gün

Bakım: Belirtilmedi

Böbrek

40 birim / dL

3-5 gün

Derin laserasyonlar

40 birim / dL

5-7 gün

Cerrahi (büyük)

Preop: 60-80 birim / dL

Operasyon sonrası

40-60 birim / dL

30-50 birim / dL

20-40 birim / dL

Operasyon sonrası

1-3 gün

4-6 gün

7-14 gün

Cerrahi (küçük)

Preop: 50-80 adet / dL

Postop: 30-80 birim / dL

Postop: Prosedür türüne bağlı olarak 1-5 gün

Tablo aşağıdaki metne dönüştürülmüştür.

2013 Dünya Hemofili Tedavi Önerileri (Önemli Kaynak Kısıtlamaları Bulunmadığında)

İstenilen Faktör IX Kanama / Klinik Durumdaki Siteye Dayalı Süre ve Süresi

Eklem: 1 ila 2 gün boyunca 40 ila 60 birim / dL, yanıt yetersiz olduğunda daha uzun olabilir

Yüzeysel kas (nörovasküler ödün vermez): 2 ila 3 gün boyunca 40 ila 60 birim / dL, bazen yanıt yetersiz olduğunda daha uzun

Nörovasküler hasar veya büyük miktarda kan kaybı olan İlyopozlar ve derin kas: Başlangıç: 1 ila 2 gün boyunca 60 ila 80 ünite / dL; Bakım: 3 ila 5 gün boyunca 30 ila 60 ünite / dL, bazen fizyoterapi sırasında ikincil profilaksi olarak daha uzun

CNS / kafa: Başlangıç: 1 ila 7 gün boyunca 60 ila 80 birim / dL; Bakım: 8 ila 21 gün boyunca 30 ünite / dL

Boğaz ve boyun: Başlangıç: 1 ila 7 gün boyunca 60 ila 80 ünite / dL; Bakım: 8 ila 14 gün boyunca 30 ünite / dL

Gastrointestinal: Başlangıç: 7 ila 14 gün boyunca 60 ila 80 ünite / dL; Bakım: 30 birim / dL (süre belirtilmedi)

Böbrek: 3-5 gün boyunca 40 ünite / dL

Derin laserasyon: 5 ila 7 gün boyunca 40 ünite / dL

Ameliyat (büyük): Preop: 60 ila 80 birim / dL; Postop: 1 ila 3 gün boyunca 40 ila 60 birim / dL; Sonra 4-6 gün boyunca 30 ila 50 ünite / dL; Sonra 7 ila 14 gün boyunca 20 ila 40 birim / dL

Cerrahi (küçük): Preop: 50 ila 80 birim / dL; Postop: Prosedür türüne bağlı olarak 1 ila 5 gün süreyle 30 ila 80 birim / dL

Not: Faktör IX seviyesi birimler / dL veya% olarak ifade edilebilir. Dozlama sıklığı en sık faktör IX’in yarı ömrüne karşılık gelir, ancak bir sonraki doz öncesi faktör IX düzeylerinin bir değerlendirmesine dayanarak belirlenmelidir.

Kesintili infüzyon (aralıklı infüzyonlarla ilgili zirveleri ve çukurları önlemek için intrakranyal hemoraji veya cerrahi gibi uzun süreli tedavi gerektiren hastalar için) (Batorova 2002; Poon 2012; Rickard, 1995; WFH [Srivastava 2013]): Not: Kanıt Sürekli infüzyonun desteklenmesinde öncelikle BeneFix (Chowdary 2001); Bununla birlikte, üreticinin etiketlemesi, sürekli infüzyon ile BeneFIX uygulamasının güvenlik ve etkililiğinin henüz belirlenmediğini belirtir: Arzu edilen faktör IX seviyesini elde etmek için başlangıç ​​bolusunun ardından 4 ila 6 ünite / kg / saat; Sık kullanılan faktör testlerine dayalı doz ayarlamaları ve aşağıdaki denklemleri kullanarak kararlı durumda faktör IX temizlenmesinin hesaplanması

Faktör IX temizleme değeri (mL / kg / saat) = (mevcut infüzyon hızı / kg / saat) / (plazma seviyesi birim / m L)

Yeni infüzyon oranı (birim / kg / saat) = (faktör IX temizleme mL / kg / saat) x (istenen plazma seviyesi birim / m L)

Faktör IX eksikliği (hemofili B veya Noel hastalığı) olan hastalarda kanama ataklarını önlemek için rutin profilaksi: IV

Alprolix: haftada bir kez 50 ünite / kg veya her 10 günde bir 100 ünite / kg; Bireysel yanıta dayalı doz ayarlama

Rixubis: Haftada iki kere 40 ila 60 ünite / kg; Yaş, kanama paterni ve fiziksel aktiviteye bağlı olarak dozu titre edebilir

Yetişkin dozuna bakın.

Not: Sadece faktör IX içerir. Bu nedenle, faktör VIII’i inhibe eden hemofili A hastaları, kumarin kaynaklı antikoagülasyonun tersine çevrilmesi ve karaciğer yetmezliğinin düşük seviyelere bağlı kanaması gibi diğer faktör eksikliklerinin (örneğin, faktörler II, VII, VIII ve X faktörleri) tedavisi için endike DEĞİLDİR Bağımlı pıhtılaşma faktörleri.

Faktör IX eksikliğine (hemofili B veya Noel hastalığı) sahip hastalarda kanamanın kontrolü veya önlenmesi: IV: Dozaj faktör IX aktivitesi birimiyle ifade edilir; Dozajlama, faktör IX eksikliği şiddeti, kanamanın kapsamı ve yeri, hastanın klinik durumu ve faktör IX’in iyileştirilmesine dayanılarak bireyselleştirilmelidir. Benefix, Ixinity ve Rixubis ile karşılaştırıldığında, Alprolix daha uzun bir ömrü gösterir. Bu nedenle, Alprolix dozajı ve sıklığı farklılık gösterebilir. Belirli üreticinin önerilen dozajlaması için ürün bilgilerine bakın. Alternatif olarak, Dünya Hemofili Federasyonu (WFH) faktör IX ürünleri için genel dozlamayı önerdi.

Kan seviyesini yükseltmek için gereken üniteler için formül: Not: Hastanın ağır hemofili varsa (yani, bazal faktör IX seviyesi <% 1 olduğu veya olduğu varsayıldığında) "arzulanan faktör IX yerine" istenen faktör IX seviyesi "ni kullanabilir Düzeyinde artış "olduğunu söyledi. Ortalama olarak, BeneFix için gözlemlenen iyileşme, <15 yaşın altındaki çocuklarda birim başına 0,7 birim / dL'dir. Bebek, Çocuk ve Ergenler: IV: Gerekli faktör IX ünitelerinin sayısı = hasta ağırlığı (kg cinsinden) x istenen faktör IX seviyesinin artışı (% veya ünite / dL olarak) x gözlemlenen iyileşmenin karşılıklılığı (üniteler / kg / üniteler başına dL ) Alternatif öneriler (etiketler dışında): Bebekler, Çocuklar ve Ergenler Profilaksi: Yetişkin dozuna bakın. Tedavi: Yetişkin dozuna bakın. Faktör IX eksikliği (hemofili B veya Noel hastalığı) olan hastalarda kanama ataklarını önlemek için rutin profilaksi: IV Alprolix: haftada bir kez 50 ünite / kg veya her 10 günde bir 100 ünite / kg; Bireysel yanıta dayalı doz ayarlama Rixubis <12 yaş altı çocuklar: haftada iki kez 60 ila 80 ünite / kg; Dozu yaş, kanama paterni ve fiziksel aktiviteye bağlı olarak titrebilir. 12 yaş ve üstü çocuklar ve ergenler: haftada iki kez 40 ila 60 ünite / kg; Dozu yaş, kanama paterni ve fiziksel aktiviteye bağlı olarak titrebilir. Üreticinin etiketlemesinde doz ayarlamaları yapılmamaktadır; Faktör IX seviyelerini izleyin. Üreticinin etiketlemesinde doz ayarlamaları yapılmamaktadır; Faktör IX seviyelerini izleyin. Tromboembolik komplikasyon riski nedeniyle dikkatle kullanın. Üretici tarafından verilen talimatlara bakın. Seyreltici madde ve faktör IX, birleştirmeden önce oda sıcaklığına (soğutulmuş ise) gelmelidir. Çözelti oda sıcaklığında infüze edilmelidir. Sürekli infüzyon uygulamasının güvenilirliği ve etkinliği belirlenmemiştir. IV uygulaması sadece Alprolix, Rixubis: Bolus infüzyonu; Maksimum uygulama oranı 10 mL / dakikadır BeneFIX: Birkaç dakika içinde yavaşça infüze edilmelidir. Uygulama oranı, hastanın rahatlığı ve yanıtı ile belirlenmelidir. Sürekli infüzyon olarak uygulamayın. Azınlık: Uygulama hızı, hastanın konforu ile belirlenmelidir; Maksimum uygulama oranı 10 mL / dakikadır WFH başına, yavaş IV enjeksiyonu ile 3 mL / dakika (yetişkin) veya 100 ünite / dakika (küçük çocuklar) geçmeyecek bir oranda infüzyon yapın; Seçkin hastalarda sürekli infüzyon olarak da uygulanabilir. Sürekli infüzyonun kullanılmasını destekleyen kanıtlar öncelikli olarak BeneFix'tir (Chowdary 2001); Bununla birlikte, sürekli infüzyon ile BeneFIX, Rixubis ve Alprolix uygulamasının güvenliliği ve etkinliği belirlenmemiştir. Faktör IX infüzyonu sırasında alerjik reaksiyonlar gören hastalarla, infüzyondan önce hidrokortizon uygulaması gerekli olabilir (WFH [Srivstava 2013]). Alprolix: 2 ° C - 8 ° C arasında (36 ° F - 46 ° F) depolayın; Donma Oda sıcaklığında (30 ° C [86 ° F] aşmamak üzere) 6 aya kadar depolanabilir. Soğutma sisteminden çıkarıldıktan sonra buzdolabına geri dönmeyin. Işıktan korumak için orijinal ambalajında ​​saklayın. Sentezi takiben, oda sıcaklığında (30 ° C'yi aşmamak için) 3 saatten uzun süre saklanabilir. Doğrudan güneş ışığından koruyun. Sulandırıldıktan sonra soğutmayınız. BeneFIX: 2 ° C - 30 ° C (36 ° F - 86 ° F) arasında saklayın. Seyreltici şırıngaya zarar verebilecek donma tehlikesinden kaçınınız. Yeniden ayarlanan solüsyon oda sıcaklığında olmalı ve hazırlandıktan 3 saat sonra kullanılmalıdır. Sulandırıldıktan sonra soğutmayınız. Azınlık: 2 ° C - 25 ° C (36 ° F - 77 ° F) arasında saklayın. Donma. Şişeyi kartonun içinde tutun ve ışığa karşı koruyun. Yeniden sulandırılmış çözeltiyi oda sıcaklığında saklandığında hemen veya 3 saat içinde sızdırın. Sulandırıldıktan sonra soğutmayınız. Rixubis: 24 aya kadar 2 ° C ila 8 ° C arasında (36 ° F ila 46 ° F) depolayın; Donma 24 aylık süre içerisinde oda sıcaklığında 30 ° C'yi (86 ° F) geçmeyecek şekilde 12 aya kadar depolayabilir; Buzdolabına geri dönmeyin. Yeniden sulandırılmış çözeltiyi oda sıcaklığında saklandığında hemen veya 3 saat içinde sızdırın. Yeniden yapılandırmadan sonra soğutmayınız. Bilinen önemli bir etkileşim yoktur. Sıklık her zaman tanımlı değildir. Kardiyovasküler: Yıkama (% 3), göğüs gerginliği (% 2), tromboembolik komplikasyonlar, tromboembolizm Santral sinir sistemi: Baş ağrısı (% 2), baş dönmesi (≤% 8), titreme (% 2), uyuşukluk (% 2), apati (% 1), depresyon (% 1), uyuşukluk (% 1) Dermatolojik: Deri döküntüleri (% 2 ila% 6), ürtiker (% 3-5), kaşıntılı döküntü (% 1) Gastrointestinal: Mide bulantısı (% 6), disjezi (≤% 5), oral parestezi (% 2), kusma (% 2) Hematolojik ve onkolojik: Hemofili (etki eksikliği% 1 -% 2) Aşırı duyarlılık: Aşırı duyarlılık reaksiyonu İmmunolojik: Antikor gelişimi (≤% 30, nötralize olmama) Enfeksiyon: Grip (% 1) Enjeksiyon yerinde ağrı (% 6), enjeksiyon yerinde selülit (% 2), enjeksiyon bölgesi flebit (% 2), enjeksiyon yerinde rahatsızlık (% 1) Nöromüsküler ve iskelet: Tremor (% 2), ekstremite ağrısı (% 1), zayıflık (% 1) Oftalmik: Bulanık görme (% 2) Böbrek: Böbrek enfarktüsü (% 2) Solunum: Dispne (% 3), öksürük (% 2, kuru), hipoksi (% 2) Çeşitli: Ateş (% 3) <% 1 (Anlamlı tolerans indüksiyonu ile ilişkili), obstrüktif üropati, çarpıntı, superior vena kava sendromu (yenidoğanlar) Anafilaksi, hipotansiyon, nefrotik sendrom Yan etkilerle ilgili endişeler • Antikor oluşumu: IX faktör antikorlarının (veya inhibitörlerin) gelişimi, faktör IX tedavisi ile bildirilmiştir (genellikle ilk 10 ila 20 maruz kalma günü içinde görülür); Bu hastalarda aşırı hipersensitivite reaksiyonu riski daha yüksek olabilir. Klinik tepki en düşük seviyedeyken hasta belirtilen sayıda maruz kalma gününe ulaştı veya hastaya cerrahi prosedür uygulanarak inhibitörlerin taranması sağlanmalıdır. Ağır hemofili olan hastalar hafif veya orta şiddette hemofili olanlara kıyasla, inhibitörleri geliştirebilirler (WFH [Srivastava 2013]). • Aşırı duyarlılık reaksiyonları: Aşırı duyarlılık ve anafilaktik reaksiyonlar kullanımı ile bildirilmiştir. Risk, daha önce tedavi edilmemiş hastalarda, özellikle yüksek riskli mutasyon geçiren hastalardaki ilk maruziyetin erken safhalarında en yüksektir. Daha önce tedavi edilmemiş hastalarda gecikmeli reaksiyonlar (infüzyondan sonra 20 güne kadar) oluşabilir. Allerjik reaksiyon olasılığı nedeniyle başlangıçtaki ~ 10 ila 20 uygulama uygun tıbbi gözetim altında yapılmalıdır. Aşırı duyarlılık reaksiyonları faktör IX inhibitörü gelişimiyle ilişkili olabilir; Alerjik reaksiyon geçiren hastalar faktör IX inhibitörleri açısından değerlendirilmelidir. Aşırı duyarlılık reaksiyonları ortaya çıkarsa derhal kesiniz ve alternatif hemostatik önlemlerin kullanılmasını düşünün (WFH [Srivastava 2013]). • Nefrotik sendrom: faktör IX inhibitörleri olan hemofili B hastalarında faktör IX ürünleri ile bağışıklık tolerans indüksiyonunu ve faktör IX'e alerjik reaksiyon öyküsü takiben nefrotik sendrom bildirilmiştir. • Trombotik olaylar: İntravasküler pıhtılaşma veya tromboz belirtileri için yakından gözlemleyin; Risk genellikle faktör IX kompleks konsantratlarının (terapötik ek faktörler içeren) kullanımı ile ilişkilidir; Bununla birlikte, özellikle yaşamı tehdit eden üstün vena kava (SVC) sendromu da dahil olmak üzere, merkezi bir venöz kateter yoluyla sürekli infüzyon şeklinde uygulandığında, faktör IX ürünlerinin (sadece faktör IX ihtiva eden) kullanımı ile potansiyel bir risk bulunmaktadır. Karaciğer hastalığı, postoperatif dönemde yenidoğanlar, tromboembolik fenomenler veya yaygın intravasküler pıhtılaşma riski taşıyan hastalar veya potansiyel tromboembolik komplikasyon riski nedeniyle fibrinolizis bulguları olan hastalar için dikkatle kullanın. Hastalıkla ilgili endişeler • Karaciğer yetmezliği: Karaciğer yetmezliği olan hastalarda tromboembolik komplikasyon riski nedeniyle çok dikkatli kullanın. Eşzamanlı ilaç terapisi sorunları • İlaç-ilaç etkileşimleri: Doz veya frekans ayarı, ek izleme ve / veya alternatif terapi seçimi gerektiren potansiyel olarak önemli etkileşimler olabilir. Daha ayrıntılı bilgi için uyuşturucu etkileşimleri veritabanına bakın. Diğer uyarılar / önlemler • Klinik yanıt: IX faktörüne müdahale cevabı değişebilir. Kanama önerilen doz ile kontrol edilmezse, faktör IX'in plazma seviyesini belirleyin ve tatmin edici klinik yanıt elde etmek için yeterli bir doz izleyin. IX faktörünün plazma seviyeleri beklendiği gibi artmazsa veya kanama devam ederse, bir inhibitör varlığından şüphelenin; Gerekirse test edin. Faktör IX seviyeleri, tek aşamalı pıhtılaşma deneyi (hesaplanan dozları doğrulamak için infüzyondan 15 dakika sonra ölçülen (WFH [Srivastava 2013]), aPTT, BP, HR, hipersensitivite reaksiyonları, DIC ve tromboz belirtileri; faktör IX inhibitörleri için ekran eğer Hastaya, son infüzyondan sonraki 4 hafta içinde> 5 gün boyunca yoğun olarak tedavi edildiğinde veya aşağıdaki aralıklarla (WFH [Srivastava 2013]), hastaya aşırı duyarlılık reaksiyonu veya hastanın ameliyat geçirmesi durumunda, tedaviye optimal tepki gelmesi durumunda,

Çocuklar: Her 5 maruz kalma gününde, 20 maruz kalma gününe kadar, 21 ila 50 maruziyet günü arasında her 10 maruziyet günü ve 150 maruziyet gününe kadar yılda en az iki kez inhibitörler için tarama yapılmaktadır.

Yetişkinler (6 ila 12 aylık incelemenin dışında> 150 maruz kalma gün sayısıyla): En iyi sonucu vermeyen inhibitörler için ekran.

C

Hayvan çoğalma çalışmaları yapılmamıştır. Pıhtılaşma bozuklukları olan gebelerde Faktör IX konsantrasyonları önemli ölçüde değişmez ve faktör IX eksikliği olan kadınlarda doğum sonu kanama riski yüksek olabilir. Gebe kadınların, özellikle gebeliğin 28 ve 34. haftalarında ve invaziv prosedürlerden önce pıhtılaşma faktörleri izlenmelidir. Faktör IX konsantrasyonları vadede <50 ünite / mL ise profilaksi gerekebilir ve doğumdan sonra doğum sonrası 3-5 gün boyunca tedaviye devam edilmelidir. Parvovirüs enfeksiyonu hidrops fetalis veya cenin ölümüne neden olabileceğinden, profilaksi veya tedavi gerekiyorsa rekombinant bir ürün tercih edilir. Yenidoğan ayrıca doğumdan sonra kanama riskinde artışa neden olabilir ve koagülasyon bozukluğu için test edilmelidir (Chi 2012; Kadir 2009; Lee 2006). • Tedaviyle ilgili olarak hasta ile ilacın ve yan etkilerin spesifik kullanımını tartışın. (HCAHPS: Bu hastane konaklamasında daha önce almadığınız herhangi bir ilaç verildiniz mi? Sana yeni bir ilaç vermeden önce hastane personeli, ilacın ne için olduğunu söylemişti? Hastane personeli kaç sıklıkta olası yan etkileri tarif ediyordu? Anlayabildiğin bir yol mu?) • Hastada baş ağrısı, enjeksiyon bölgesinde ağrı veya iritasyon veya ağızda hissizlik veya karıncalanma yaşayabilirsiniz. Şiddetli serebrovasküler hastalık belirtileri (bir tarafta güç değişikliği diğerinden daha büyük, konuşma veya düşünme güçlüğü, denge değişimi veya görme değişikliği), DVT belirtileri (ödem, sıcaklık, uyuşma, değişim Renkte veya ekstremitelerde ağrı), böbrek problemleri belirtileri (üriner retansiyon, idrardaki kan, idrar geçişindeki değişme veya kilo artışı), ajitasyon, yanma veya uyuşma hissi, şiddetli bulantı, şiddetli kusma, nefes darlığı , Şiddetli baş dönmesi, taşikardi, angina, karışıklık, kan öksürme, kuvvet ve enerji kaybı, öksürük veya ağızda renk değişikliği (HCAHPS). • Hastayı önemli bir tepki belirtileri hakkında eğitin (örn., Hırıltılı solunum, göğüs sıkışması, ateş, kaşıntı, kötü öksürük, mavi deri rengi, nöbetler veya yüz, dudaklar, dilde veya boğazda şişme). Not: Bu, tüm yan etkilerin kapsamlı bir listesi değildir. Hasta ek sorular için reçete yazanlara danışmalıdır. Amaçlanan Kullanım ve Yasal Uyarı: Basılamaz ve hastalara verilmez. Bu bilgi, sağlık uzmanlarının hastayla ilaç tartışırken kullanacakları özlü bir başlangıç ​​referansı olarak kullanılmak üzere hazırlanmıştır. Nihayetinde, hastaları tanılama, tedavi etme ve danışmanlık konusunda kendi inisiyatifinize, tecrübenize ve kararınıza güvenmelisiniz.